【摘 要】
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报道国内首例皮肌炎合并椎管内副神经节瘤.患者男,20岁,双上肢肌肉疼痛,四肢肌无力1月余.体格检查：面颊、双上眼睑、胸颈及双手背弥漫性红斑,双上肢近端肌力Ⅳ级,远端肌力
【机 构】
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华中科技大学同济医学院附属协和医院皮肤科
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报道国内首例皮肌炎合并椎管内副神经节瘤.患者男,20岁,双上肢肌肉疼痛,四肢肌无力1月余.体格检查：面颊、双上眼睑、胸颈及双手背弥漫性红斑,双上肢近端肌力Ⅳ级,远端肌力Ⅴ-,双下肢近端肌力Ⅲ级,远端肌力Ⅴ-.实验室检查肌酸激酶2103 U/L,肌酸激酶同工酶MB(CK-MB) 83 U/L,乳酸脱氢酶489 U/L.肌电图示肌源性病损肌电图,神经传导速度正常.腓肠肌活检示肌纤维肥大为主,部分肌纤维肿胀,横纹模糊或消失,肌纤维间淋巴样细胞浸润.上胸部皮损病理检查示基底细胞液化变性,基底细胞层可见胶样小体,真皮内血管周围淋巴样细胞浸润.结合患者临床表现及检查诊断皮肌炎.给予甲强龙80mg/d静脉滴注及对症治疗4周后,患者双上肢肌力好转,复查肌酸激酶67U/L,CK-MB 10 U/L,乳酸脱氢酶220U/L.但患者双下肢肌力下降逐渐加重,并出现感觉障碍,MRI平扫+增强示胸11～12水平椎管内占位,外科手术切除约3cm类球形包膜完整肿瘤,组织病理及免疫组化诊断椎管内副神经节瘤.该患者诊断皮肌炎合并胸椎管内副神经节瘤.
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