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目的 回顾性总结上海儿童医学中心近10年来儿童瓣膜置换术后疗效及抗凝随访结果,初步探讨儿童瓣膜置换术疗效和抗凝随访.方法 2001.1月至2011.12月,79例(男39、女40)患儿接受了81例次心脏瓣膜置换术.平均年龄7.8±4.4岁(4月～16岁),其中＜3岁21.5％,平均体质量23±15kg(4.5～48 kg).与先心病相关瓣膜疾病72例(91％),细菌性心内膜炎7例(8.9％).有一次以上先心病手术史37例(46.8％)；其中经过瓣膜整形术18例(18/37,48.6％),完全性或部分性房室间隔缺损纠治术11例(11/37,29.7％).其余包括法洛四联症三尖瓣反流,单心室(Glenn、Fontan术)共同瓣返流,纠正性大血管错位术后解剖三尖瓣反流共8例(8/37例,21.6％).所有病例存在心功能不全,左心室射血分数＜50％的13例(13/79,16.5％).瓣膜置换手术选择St.Jude双叶瓣为主,行二尖瓣置换52例,主动脉瓣置换14例,三尖瓣置换9例,共同瓣置换3例,肺动脉瓣、三尖瓣联合双瓣置换1例.机械瓣直径：二尖瓣平均25±3.4mm(17～29mm),小年龄无合适型号,选用直径17～21mm主动脉瓣,反向安置替代二尖瓣.主动脉瓣平均20±2.7mm (17～25mm),三尖瓣平均26±3.7mm(21～31mm).术后早期低分子量肝素钙(速碧林)0.01ml/kg.次,联合华法林抗凝,首剂华法林0.2 mg/kg·d,维持量0.1mg/kg·d,两药重叠72h后,单一华法林长期抗凝,维持INR1.5～2.5之间.结果 本组手术存活74例,死亡5例,总死率亡6.3％.其中二尖瓣置换2例,占二尖瓣置换病例的3.8％(2/52例),主动脉置换2例,占主动脉置换病例的14.3％(2/14例),共同瓣置换1例,占共同办置换术的33％(1/3例),提示了单心室共同瓣反流者,心功能极差.引起死亡的主要原因是低心排综合症(3例)：恶性心律失常(1例)；脑出血(1例).死亡病例均有一次以上心衰史和手术史.术后主要并发症：低心排22.9％(辅助循环2例),心律失常16.2％(1例安置永久起搏器).出院患儿74例,平均随访4.3±3.2年(1～10年),无院外死亡.远期再手术风险率4％(2例瓣膜血栓、1例更换大号瓣膜),中远期与抗凝相关的脑卒中不良事件3起(脑出血2例、脑梗塞1例),92％患儿心功能恢复至Ⅰ～Ⅱ级.结论 儿童瓣膜疾病无法进行满意的整形时,或经历整形术后再次出现中、重度瓣膜返流和狭窄时,需考虑行瓣膜置换术,以保护心功能.术中选择合适的瓣膜型号,避免早期再手术.术后密切的随访和加强抗凝管理可以减少近远期并发症,儿童瓣膜置换术的总体疗效良好.