【摘 要】
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目的：结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤是1997年WHO造血及淋巴组织肿瘤新分类中提出的淋巴瘤类型,属非霍奇金淋巴瘤(NHL)的T细胞系淋巴瘤中一个独立疾病类型.儿童发病率低,对其临床特点
【机 构】
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中南大学湘雅二医院儿童医学中心 410011
【出 处】
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中华医学会第十八次全国儿科学术会议
论文部分内容阅读
目的：结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤是1997年WHO造血及淋巴组织肿瘤新分类中提出的淋巴瘤类型,属非霍奇金淋巴瘤(NHL)的T细胞系淋巴瘤中一个独立疾病类型.儿童发病率低,对其临床特点、病理特征等认识还不完全清楚,目前尚无标准治疗方案.将近年来收治的3例儿童结外鼻型NK/T淋巴瘤进行报道,并分析了儿童鼻型NK/T淋巴瘤的临床特点和诊断治疗.方法：回顾性分析我院2009年12月至2010年12月收治的3例鼻NK/T细胞淋巴瘤的临床资料,3例均经病理形态学及免疫组化酶标诊断为结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患儿.病变多同时累及多个部位,其中3例均有的症状包括:(1)不同程度的鼻塞;(2)发热;(3)浅表淋巴结肿大等.个别症状包括:肝脾肿大,关节肿痛,颜面皮疹及红斑,突眼并额部凸起,左耳道流液,鼻腔臭味和口腔上颚溃烂并穿孔,双下肢水肿等等.3例均为CT发现鼻腔占位病灶,镜下见大片坏死及异型淋巴细胞,免疫组化均表达CD56.结果：1例患儿确诊后即死亡;2例患儿确诊后因无法接受放疗的毒副作用,均拒绝放疗,接受了单一化疗.化疗药物包括:长春新碱、阿霉素、泼尼松、左旋门冬酰胺酶等.其中1例患儿规律化疗5个月病情未缓解,放弃治疗后1月死亡;另1例患儿化疗1疗程后复查鼻面部CT即病灶消失,症状缓解,提示治疗效果较好,但规律化疗9月后死于严重感染.结论：儿童NK/T细胞淋巴瘤病例临床罕见,进展迅速,恶性度高,目前缺少有效的治疗方法,预后较差.需要进一步探讨其新的治疗方案和药物选择,进一步改善患者的治疗效果及生存预后.
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