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目的：探讨马蹄肾合并肾输尿管肿瘤的诊断及治疗方法，并对手术要点进行剖析。方法：回顾性地分析了6例马蹄肾合并肾输尿管肿瘤患者的临床资料。病例1、男，58岁，根据病情考虑为马蹄肾合并肾细胞癌，患者家属放弃治疗，随访6个月后患者因肿瘤转移去世。病例2、男，37岁，根据病情考虑为马蹄肾合并肾细胞癌。患者全麻下行腹腔镜右肾部分切除术，术后恢复顺利。病理结果：右肾透明细胞癌Ⅱ级,随访3年未见肿瘤复发及转移。病例3、女，47岁，在全麻下行马蹄肾峡部离断，右肾癌根治术。术后恢复顺利，并行干扰素生物治疗，随访5年未见肿瘤复发及转移。病例4、男，54岁，患者于全麻下行马蹄肾峡部离断，右肾输尿管全长切除术，手术顺利，术后恢复良好，患者术后继续行化学治疗，随访2个月无转移及复发。病例5、男，68岁，病理为输尿管乳头状移行细胞癌Ⅲ级，侵透肌层达外膜。术后恢复良好，随访18个月患者因脑梗塞及肿瘤转移去世。病例6、女，64岁，患者手术中见双肾下极融合，离断马蹄肾峡部，行左肾输尿管全长切除术。术后恢复顺利，随访10个月患者因肿瘤转移去世。结果：手术情况良好，无外科并发症。结论：马蹄肾合并肾输尿管肿瘤临床罕见，手术治疗是首选治疗方案。术前充分评估血管和集合系统变异，术中妥善处理峡部，是手术治疗的关键所在。