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目的：探讨MSCT三维重建在先天性肺隔离症及支气管肺前肠畸形临床应用价值。材料与方法：收集2002年-2006年经手术及病理证实20例：女8例，男12例，年龄7天-14岁。因呼吸道症状就诊14例，其中有反复呼吸道感染病史8例。胸片检查偶然发现5例。生后进食呛咳伴呕血、黑便1例。结果：叶内型(66.70k )，叶外型(33.3 %)；均位于下叶。支气管肺前肠畸形3例，叶内型与食道下段相通1例，叶外型与食道下段或胃窦部交通各1例。CT横轴位表现：16例增强扫描横轴位共发现异常供血动脉10例(62.5%)，直径5-lOmm，起自胸主动脉远端8例，腹主动脉2例未能确切显示回流静脉。CT重建图像：发现回流静脉9例(75%)，左下肺静脉4例，右下肺静脉5例，较对侧增粗且走行迂曲8例，经发育异常右肺静脉(汇入左肺静脉根部)回流1例。重建图像支气管肺前肠畸形3例(100%），肺内病变与食道下段交通2例，与胃窦部交通1例。其它畸形12例(60% )，右肺未发育1例，右肺发育不良并马蹄肺畸形1例，椎体畸形1例，胸廓畸形6例，背部、肝左叶血管瘤各1例，隔膨升2例、副脾1例。结论：MSCT图像后处理为肺隔离症及其伴发畸形提供了丰富可靠的诊断信息，其无创且便捷特点尤其适合于儿科病例，为儿童肺隔离症的首选检查方法。