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<正>目的报道2个家系5例远端型肌营养不良患者的临床特点及进行神经电生理分析。方法对2个家系5例远端型肌营养不良患者进行详细的神经系统查体,查血肌酸激酶及取一侧腓肠肌进行活检,对每个患者检查一侧上肢正中神经和尺神经的运动和感觉神经测定,一侧下肢的胫神经和腓神经运动和感觉神经测定:两条以上的神经F波测定;至少4块以上的肌