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目的：总结成人先心病合并艾森曼格综合征的外科手术的初步经验,探讨手术指证、围术期处理要点。方法：自2009年7月至2011年12月,对21例18岁以上成人先天性心脏病合并严重肺动脉高压患者进行了外科矫治。结果：全组出现肺高压危象8例，再次气管插管2例，脑梗1例，围术期死亡1例，死于肺动脉高压危象致循环衰竭。其余患者均顺利出院。术后随访16例，全组无缺损残余漏，经心脏超声检测，肺动脉收缩压较术前均有不同程度降低，6分钟步行距离明显增加。结论：成人先心病合并严重肺动脉高压患者，经过一定时间的肺动脉靶向药物治疗，部分患者可以接受外科手术行心内畸形娇治。术后部分患者肺动脉压力仍高于正常。外科手术对于该类患者能否带来远期的益处，还有待进一步研究。