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目的：探讨胃指状突树突细胞肉瘤的临床病理特点、诊断要点、鉴别诊断和治疗方法.方法 对1例胃指状突树突细胞肉瘤术后病理误诊为胃壁粘膜相关淋巴瘤化疗后肝转移的治疗并随访，结合文献及诊治体会进行分析讨论.结果 临床以反复上腹疼痛为主要症状.镜下见溃疡形成、坏死，粘膜及肌层内可见由短梭形异性细胞及背景淋巴细胞构成肿瘤.免疫组织化学显示背景淋巴细胞为L C A(+)、CD10(-)、CD56部分(+)、CD3部分(+)、CD20部分(+)、CD1a部分(+).梭形细胞为CD21(-)、CD23(+)、S-1 0 0(+).另见散在CD68PGM1(+)组织细胞.Ki67阳性率约30％.结论 胃IDCS一种极罕见的恶性肿瘤，其临床表现缺乏特异性，病理形态亦无特征性变化，容易与其它组织/树突细胞肿瘤混淆，免疫组化与电镜检查是确诊的关键方法.IDCS恶性程度高，治疗目前尚无统一方案.目前治疗多以手术切除为主，采用非霍奇金淋巴瘤的化疗方案，但治疗反应差异很大.