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肺动脉高压是先天性心脏病围术期常见的并发症之一，肺动脉高压危象导致的低心排是围术期的主要死亡原因。传统的治疗策略重点在应用扩血管药降低肺血管阻力，但在一些重症病人效果往往不理想，甚至导致高排低阻状态，增加右室做功导致右心功能衰竭。近年人们对这一并发症提出了以降低右心做功维护右心功能为目标的新治疗理念。本文通过血流动力学监测，在心脏手术合并重度肺高压的病人随机采用两种不同的治疗理念，观察其临床预后取得了良好的效果。
目的：探讨不同的治疗理念对先心病伴重度肺动脉高压病人的疗效，为处于边缘状态肺动脉高压患者寻找一种提高生存率的方法。
方法：32例患者随机分成A、B两组。A组在心脏复苏后使用传统策略治疗，即应用扩血管药(硝酸甘油、凯时泵入)以降低肺血管阻力、通过容量治疗和正性肌力药(多巴胺、多巴酚丁胺、肾上腺素泵入)以提高动脉血压。B组在心脏复苏后使用新的治疗理念，即通过血管收缩药(去甲肾上腺素、垂体后叶素)维持体循环阻力和应用正性肌力药(多巴胺、多巴酚丁胺、肾上腺素泵入)调节心排量以满足机体代谢需要。全部病人在低温CPB下行畸形矫治术。术后送入ICU继续原有治疗方案。
讨论：传统的治疗方案的侧重点在于想办法降低肺血管阻力，降低肺动脉的压力，但是如果一味的使用扩张肺动脉的药物，势必引起全身血管的扩张，导致高排低阻.右心做功增加，引起严重低血压和右心衰竭。心排量的增加也增加了肺血流，增加了肺血管的渗出，增加了术后肺部并发症的出现，从而增加术后呼吸机应用时间和ICU停留时间，同时也增加了感染的可能。
本文把关注点放在维护适当的心排量和正常的外周血管阻力，减少右心做功。在B组病人中，术中就开始持续应用去甲肾上腺素和垂体后叶素，B组病例在使用缩血管药物后，T2, T3, T4时间点，主动脉压力明显增高，体循环阻力逐渐升高至恢复正常，CI明显降低.此时右心做功也明显下降。
近年来，随着内皮素受体拮抗剂(波生坦)、西地那非、前列环素等药物应用于肺高压的病人，一些处于边缘状态的肺高压患者增加了手术治疗心脏畸形的机会，通过本组观察，我们认为在重度肺动脉高压的病人处理上，应用去甲肾上腺素等缩血管药物来维护适当的心排量和正常的外周血管阻力，要比传统应用扩血管药物效果更好，为临床处理这类病人提供一个新的思路。