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脑静脉窦血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)是指颅内静脉窦形成血栓,引起窦腔狭窄、闭塞,脑静脉血回流和脑脊液吸收障碍,继而引起脑水肿、颅内压增高等一系列病理生理改变以及相应局灶症状的一组疾病。临床表现缺乏特异性,该病病因复杂,而以白塞病为病因,仅表现为颅高压的病例少见,通过收治1例以静脉窦血栓形成起病的白塞病的临床表现进行总结，认为神经白塞病的基本病理改变是以中小血管周围炎性细胞浸润为主，伴有神经胶质细胞增生、局部脱髓鞘和脑膜不同程度的增生和纤维化；偶尔可发生静脉窦血栓形成或脑动脉血栓形成共存。研究表明，NBD治疗首选糖皮质激素以控制症状，可以冲击治疗或鞘内注射；免疫抑制剂可防止病情复发；对有血栓形成者应用抗栓治疗。本病例患者给予脱水抗凝及糖皮质激素冲击治疗，近期疗效好，现在仍继续追踪观察中。神经白塞病病死率较无神经合并症的白塞病高25%～41%，故早期诊断，早期治疗能减轻症状、减少复发、降低病死率，提高生活质量。