78例儿童噬血细胞综合征临床特征及病因预后分析

来源 :四川省医学会第十六次检验医学学术会议 | 被引量 : 0次 | 上传用户:liongliong569
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  目的:探讨儿童噬血细胞综合征(HLH)临床特征及病因、预后.方法:回顾性分析我院78例儿童HLH患者临床特征,计算各类病因HLH的发生率及总生存率.结果:78例HLH患儿以感染因素最多见(70.5%),其中EBV感染高达43.6%;自身免疫性疾病占6.4%;血液系统肿瘤占5.1%;原发HLH占3.9%.持续高热(98.7%)、肝脾肿大(76.9%)、血象两系以上受累是突出的临床表现.外周血计数中位数WBC 2.2×109/L,NEUT 0.62×109/L,HGB 86g/L,PLT 45×109/L.血清铁蛋白水平显著增高,中位数5598ng/mL.胆固醇、甘油三脂水平增高,HDL-C水平降低;骨髓涂片噬血现象检出率74.4%;小便常规易见小圆和上皮细胞,提示肾功能受损.78例经HLH-2004方案治疗HLH患者1、3、12、18个月生存率分别为88.5%、80.8%,74.4%、73.1%,原发性HLH的18个月生存率为33.3%.结论:儿童HLH由多种病因所致,以感染为主,病因谱与成人HLH不同,但预后较成人HLH良好.
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