【摘 要】
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目的分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎(抗NMDA受体脑炎)患儿的临床特点及预后,旨在为临床早期识别本病提供依据。方法回顾性分析2015年1月至2018年3月在中南大学湘雅二医院儿
【机 构】
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中南大学湘雅二医院儿科; 中南大学湘雅二医院儿童脑发育与脑损伤研究室;
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目的分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎(抗NMDA受体脑炎)患儿的临床特点及预后,旨在为临床早期识别本病提供依据。方法回顾性分析2015年1月至2018年3月在中南大学湘雅二医院儿科住院的42例抗NMDA受体脑炎患儿的临床资料及随访,总结其临床特点、疗效及预后。结果 (1)42例患儿,男15例(35.7%),女27例(64.3%),男女比例1:1.8,年龄最小4月,最大17岁,平均年龄(9.20±4.66)岁;(2)首发症状以癫痫发作(47.6%,20/42)和精神行为异常(35.7%,15/42)最为常见;病程中,累积出现精神行为异常85.7%(36/42)、癫痫发作85.7%(36/42)、言语障碍76.2%(32/42)、运动障碍66.7%(28/42)、意识障碍66.7%(28/42)、自主神经功能紊乱61.9%(26/42)及睡眠障碍57.1%(24/42)等症状;(3)所有患儿脑脊液抗NMDA受体抗体均阳性;头颅MRI检查,50.0%(21/42)异常,病变累及顶叶、额叶、颞叶、枕叶、基底节及视神经等部位,1例累及视神经患者合并MOG抗体阳性;40例行脑电图检查,92.5%(37/40)异常,以弥漫性慢波为主要表现,1例可见δ刷;合并肠系膜畸胎瘤2.4%(1/42)。(4)出院时mRS评分(2.14±1.46)较住院期间最高mRS评分(3.88±1.38)显著降低(P﹤0.05),疗效显著;随访3月-39月,出院后3个月时mRS评分仅为(0.81±1.29)分,与出院时mRS评分比较仍有显著改善,其中76.2%(32/42)mRS评分≤2分,预后良好;4.8%(2/42)患儿复发,无死亡病例。(5)开始免疫治疗时间和病程中最高mRS评分是影响预后的因素,开始免疫治疗时间越早、病程中mRS评分越低,预后越好。结论癫痫发作、精神行为异常是儿童抗NMDA受体脑炎最常见的临床表现;抗NMDA受体脑炎免疫治疗疗效显著,开始免疫治疗的时间和病情严重程度是影响预后的重要因素。
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