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目的 澄清脊神经管畸形术语概念、建立一种规范实用的分型。方法 对自1992至2016年间作者诊治的两千例脊神经管畸形病例做回顾性分析，总结诊治经验并结合胚胎学、病理学、医学影像学和手术治疗学知识，做出临床实用的脊神经管畸形分型。结果 脊神经管畸形被分为开放性脊柱裂、闭合性脊柱裂和尾侧脊柱脊髓畸形三大类，包括脊髓脊膜膨出、单纯脊柱裂、原发性脊髓拴系、脊髓脂肪瘤、脊椎皮窦、脊髓纵裂、椎管内肠源性囊肿、脊膜膨出、脂肪脊髓脊膜膨出、隐性骶管内脊膜膨出、终末脊髓囊性膨出、骶前脊膜膨出、骶尾部畸胎瘤和Currarino综合征，共14个病种。结论 统一脊神经管畸形术语概念、规范分类标准，有利于经验总结和学术交流。本分类简明实用，可用于指导临床和科研工作。