【摘 要】
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目的：通过对肌萎缩侧索硬化(ALS)的临床及病理分析,探讨ALS患者肌肉病理除神经源性损害还存在哪些病理损害。方法：对32例均符合ALS诊断标准的临床确诊的患者,进行病例资料统计,总结,回顾性分析ALS患者的临床及肌肉病理特点。结果：32例患者中散发型ALS 27例,家族型ALS 5例；散发型ALS患者中以上肢远端无力起病的19例,以下肢起病的6例,以延髓肌无力发病的2例；而家族型ALS 5例均以
【机 构】
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安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神经内科
【出 处】
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华东六省一市第二十三次神经病学学术会议暨2016年浙江省神经病学学术年会
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目的：通过对肌萎缩侧索硬化(ALS)的临床及病理分析,探讨ALS患者肌肉病理除神经源性损害还存在哪些病理损害。方法：对32例均符合ALS诊断标准的临床确诊的患者,进行病例资料统计,总结,回顾性分析ALS患者的临床及肌肉病理特点。结果：32例患者中散发型ALS 27例,家族型ALS 5例；散发型ALS患者中以上肢远端无力起病的19例,以下肢起病的6例,以延髓肌无力发病的2例；而家族型ALS 5例均以下肢无力起病,且进展比散发型快。血肌酸激酶25例正常,5例轻度升高,2例降低；肌电图均为神经源性损害,且胸锁乳突肌及椎旁肌均明显受累及；肌肉病理学检查显示32例患者均出现肌纤维大小不等,小纤维呈小角化纤维,均有不同程度靶纤维,27例呈典型神经源性损害,5例以神经源性损害为主合并轻度肌源性损害。
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