【摘 要】
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目的:探讨儿童EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HPS)的临床特征、预后转归及死亡危险因素. 方法:收集2011年7月至2014年10月期间收治的44例EBV-HPS患儿的临床及实验室资料,
【机 构】
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郑州大学第一附属医院儿科 郑州450052
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目的:探讨儿童EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HPS)的临床特征、预后转归及死亡危险因素.
方法:收集2011年7月至2014年10月期间收治的44例EBV-HPS患儿的临床及实验室资料,总结患儿临床特点,采用单因素和多因素分析方法分析噬血细胞综合征患儿死亡相关危险因素.
结果:EBV-HPS患儿发病年龄高峰为1-2岁,多数以发热为首发症状,并常伴有多系统进行性损害,尤以血液系统及肝脏损害突出.大部分患儿(70.5％)抗EBV～IgG阳性,95.5％患儿有铁蛋白升高,骨髓检查示68.0％患儿可见噬血细胞,基因筛查以PRF和UNC13D多见.44例患儿中有18例死亡,总死亡率51.4％.患儿的年龄、PLT、SF及LDH的水平与EBV-HPS的病死率有一定的相关性(P＜0.05).早期死亡患儿的血小板计数、纤维蛋白原较晚期死亡患儿更低,而凝血酶原时间较后者更为延长(均P＜0.05).
结论:EBV-HPS患儿病情危重,预后较差,死亡率高.早期诊断并尽早开始化疗可以提高患儿的存活率,同时应积极治疗出血性疾病以减少早期死亡.
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