【摘 要】
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目的：探讨广西先天性心脏病相关性肺动脉高压(PAH associated with CHD,PAH-CHD)患者的临床发病特点及分析其治疗情况.方法：对广西壮族自治区人民医院2013年1月至2017年1月确诊的61例PAH-CHD患者的临床资料进行回顾性分析研究.结果：61例PAH-CHD患者平均诊断年龄为(37土16)岁，以女性为主(67.2%),44.3%为房间隔缺损，29.5%为动脉导管未闭
【机 构】
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广西壮族自治区人民医院心血管内科,南宁530021
【出 处】
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第19届中国南方国际心血管病学术会议
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目的：探讨广西先天性心脏病相关性肺动脉高压(PAH associated with CHD,PAH-CHD)患者的临床发病特点及分析其治疗情况.
方法：对广西壮族自治区人民医院2013年1月至2017年1月确诊的61例PAH-CHD患者的临床资料进行回顾性分析研究.
结果：61例PAH-CHD患者平均诊断年龄为(37土16)岁，以女性为主(67.2%),44.3%为房间隔缺损，29.5%为动脉导管未闭，23%为室间隔缺损，主要临床表现为活动后胸闷、气促、心悸，从出现症状到右心导管确诊的中位时间为12个月;75.4%患者确诊时WHO-FC功能评级已达II-III级，另有23%患者发现心脏杂音数年未治疗，无特殊不适，WHO-FC均为I级，从发现杂音至行右心导管的中位时间为16年;61例PAH-CHD患者6分钟步行距离为(419±75)m,pro-BNP为(3607±5950)pg/m1,50%患者合并低氧血症，27.9%患者已发展为I型呼吸衰竭，右心导管检查提示患者肺动脉平均压(58.2±25.7)mmHg和肺血管阻力指数(6.23±2.67)WoodUnits均已显著增高。29.5%患者接受修补或封堵术治疗，余患者在一般药物治疗基础上，54.1%接受肺动脉高压靶向药物单药治疗，16.4%患者接受联合靶向药物治疗。
结论：广西PAH-CHD多累及中年女性，以先天性心脏病类型以房间隔缺损为主，PAH-CHD早期诊断困难，确诊时心功能、运动耐量、血氧分压和血液动力学指标往往已显著受损，绝大多数患者接受肺动脉高压靶向治疗，部分患者接受手术治疗，但患者对自身疾病重视不足，PAH-CHD总体治疗强度仍需加强。
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