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目的:目的:报道1例外院多次肌电图均报告“广泛神经源性损害”从而误诊“运动神经元病”的肌原纤维肌病,探讨肌电图如何避免将肌源性损害误诊为神经源性损害。方法:方法:患者男性,39岁,主因“进行性四肢无力4年”入院。患者2012年无明显诱因出现双下肢无力,以近端为主,逐渐加重以致上楼梯费力,2014年出现双上肢力弱,左侧明显。患者三次在外院行肌电图检查,均提示“广泛神经源性损害”,2015年诊断为“运动神经元病”,规律服用力如太50mg bid,症状无改善。