【摘 要】
：
肾小管结构和功能肾小管主要功能:重吸收、分泌小分子量蛋白质电解质水葡萄糖氨基酸HCO3分泌H+Dent病Dent病(Dent disease)是一种X连锁隐性遗传肾小管疾病,致病机理仍未完全
【机 构】
：
北京军区总医院附属八一儿童医院肾病和免疫科北京市东城区南门仓5号100700
【出 处】
：
2013北京医学会儿科学分会学术年会
论文部分内容阅读
肾小管结构和功能肾小管主要功能:重吸收、分泌小分子量蛋白质电解质水葡萄糖氨基酸HCO3分泌H+Dent病Dent病(Dent disease)是一种X连锁隐性遗传肾小管疾病,致病机理仍未完全阐明,缺乏特异性的防治手段,30％-80％于30-50岁肾衰竭,国内儿科临床医生尚不认识,无相关报道,常被误诊误治.诊断标准符合以下3条:小分子量蛋白尿,即尿α1微球蛋白明显升高或尿蛋白电泳以小分子量蛋白为主高钙尿症,即尿钙/肌酐比＞0.25mg/mg或24h尿钙＞4mg/kg至少有下列情况之一,肾钙化、肾结石、血尿、低磷血症、肾功能不全Dent病分型:1型、2型(表型类似于Lowe综合征,即眼-脑-肾综合征)
其他文献
血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)是一组以微血管性溶血性贫血、血小板减少、微循环中血小板血栓造成的器官受累为主要表现的急性临床综合征.
前言目前随生后乙肝疫苗的注射,儿童乙肝及乙肝相关肾炎明显减少,狼疮肾炎(LN)也得到了良好的控制,而儿童原发MN的比例有相对增加的趋势,成为当前激素耐药型肾病的重要病理类
狼疮性肾炎(Lupus nephritis LN)诊治中的问题系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)的诊断标准LN的诊断标准LN患儿的检测指标LN临床分型LN的肾活检与病理分型L
Estimated number of children＜18vears of age with newly diagnosed seizures (U.S.)1990) Source modified from Hauser 1994.
对休克的认识器官、组织、细胞层面:血管收缩舒张调节异常,心脏功能异常、微循环障碍、多器官损伤;代谢层面:组织氧代谢异常、内分泌调节异常、营养代谢异常等;分子生物学层
防不胜防的遗传代谢病:按照遗传学自然规律,每一个健康人身上都携带100个以上的致病基因突变,看起来罕见的遗传代谢病牵涉家家户户的生存质量.每一个家庭,都有可能孕育生命,
提纲儿童高血压诊断儿童高血压治疗高血压危象诊治24小时动态血压监测儿童高血压诊断确诊高血压,了解血压水平目前多采用百分位法明确靶器官损害及其损害程度确定高血压的病
线粒体(mitochond rion)Functions of mitochondria Pyruvate oxidationg :Disorders
新生儿早期败血症●早期败血症7天内发病,大部分生后24-48小时发病●典型表现为呼吸窘迫或非特异症状●大部分没有感染灶新生儿败血症发病情况●新生儿败血症发病率1-5/1000
内容食物过敏概述(定义 流行病学)食物过敏相关消化系统疾病食物过敏诊断手段及治疗的评估食物过敏是食物不耐受吗?食物过敏定义食物过敏食物过敏是指食物进入人体后,机体对