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目的 探索视神经脊髓炎(Neuromyelitis optica,NMO)和长节段横贯性脊髓炎(Longitudinally extensive transverse myelitis,LETM)患者中影像学上线样征和广泛脊髓病灶的关系.方法 收集2005年1月至2014年9月在中山大学附属第三医院神经科住院的视神经脊髓炎疾病谱(Neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)患者的资料.共有143名患者归类于NMO和LETM两个亚型,并符合1999年、2006年或2007年版NMO/NMOSD Wingerchuk诊断标准.线样征一般定义为:核磁共振成像(MRI)T2相冠状位显示连续的线性的;在轴位显示为对称的,优先累及脊髓中央灰质的病灶.可分别累及延髓,脊髓或从延髓延伸至颈胸髓.据上将头颅和脊髓MRI上出现线样征的41名患者纳入为实验组,并按出现线样征和广泛脊髓病灶的顺序进行分组:1.先出现线样征组(n=26);2.先出现广泛脊髓病灶组(n=5);3.二者同时出现组(n=10).其他不出现线样征的患者为对照组(n=102).结果 先出现线样征组患者的年复发率较先出现广泛脊髓病灶组1.00(0.23-10.00)vs 4.38(0.60-6.67),P=0.017)及对照组(1.00(0.23-10.00)vs 2.00(0.24-10.00),P=0.007)低.在三组病程中出现线样征的NMO/LETM患者中,先出现线样征组所占比例最大(53.66%vs 34.15%vs 12.19%,P<0.001).同时,先出现线样征组患者从起病至出现广泛脊髓病灶的时间短于对照组.(9.0 months(2-35 months)vs 12 months(1-60 months),P=0.010).且实验组患者血清中的水通道4-抗体的阳性率高于对照组(90.24%vs 64.71%,P=0.002).结论 NMO与LETM患者线样征的出现与水通道-4抗体在室管膜和脊髓中央管周围的异常表达有关,是疾病早期局灶性炎症的表现.研究提示线样征可帮助早期诊断NMO和LETM.