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目的探讨儿童弥漫性实质性肺疾病(DPLD)的分类和疾病谱,评价儿童DPLD/ILD的程序性诊断在临床中的应用价值。方法回顾性研究北京儿童医院内科病房2001年7月到2011年9月收治的349例DPLD患儿的临床资料,通过病史、体格检查、非侵入性检查和侵入性检查的程序性诊断方法进行评估。结果 349例DPLD/ILD患儿最终特异性诊断321/349(91.97%)例,未明确分型28例,分类为:(1)原发性肺部疾病146例(41.83%),(2)伴肺浸润的系统疾病14例(4.0%),(3)已知原因的DPLD161例(46.1%),(4)未明确分型DPLD 28例(8.02%)。应用程序性诊断方法 ,非侵入性检查进行特异性诊断的有160/349例(45.84%),其中包括闭塞性细支气管炎147例、过敏性肺泡炎3例、吸入性因素致DPLD/ILD2例、系统性红斑狼疮2例、幼年类风湿性关节炎2例、CMV感染1例、朗格罕细胞组织细胞增生症1例、未分化结缔组织病1例和韦格氏肉芽肿1例;通过侵入性检查进行特异性诊断的有161/349例(46.13%),其中朗格罕细胞组织细胞增生症2例和皮肌炎1例皮肤活检特异性诊断,朗格罕细胞组织细胞增生症1例淋巴结活检特异性诊断,过敏性肺泡炎2例和嗜酸细胞性肺炎2例通过支气管肺泡灌洗液细胞分析明确诊断,特发性肺含铁血黄素沉着症113例均通过支气管肺泡灌洗液得到诊断,其他40例包括特发性间质性肺炎23例、过敏性肺泡炎3例、EBV感染3例、弥漫性泛细支气管炎2例、肺泡蛋白沉着症2例、朗格罕细胞组织细胞增生症1例、未分化结缔组织病1例、肺泡微石症1例、类脂性肺炎2例、肺淀粉样沉积症1例和结节病1例均为肺组织病理确定诊断。结论儿童DPLD是一组异质性疾病,疾病谱庞杂,儿童以BO、IPH、IIP为最常诊断的疾病。儿童DPLD的程序性诊断能明确本组大多数病例的诊断,非侵入性检查能使160/349例(45.84%)的病例得到特异性诊断,BO均可通过非侵入性检查而诊断,IPH可通过支气管肺泡灌洗液找到肺泡含铁血黄素细胞而确诊,IIP则需通过肺活检的组织病理检查而获得诊断。