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原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermaltumors，PNET)为神经嵴衍生的较原始的肿瘤，主要由原始神经上皮产生，具有多种分化潜能，它分为中枢性和外周性两大类，本病是一种少见疾病。中枢性PNET主要发生于儿童，主要见于5岁以上的儿童，发生于成人中枢神经系统的较为罕见，我院遇到1例46岁患者具有完整资料，经手术及病理证实，现报道如下。