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肠源性囊肿是一种罕见的，由胚胎期发育异常所致的先天性疾病。1999年WHO中枢神经系统肿瘤组织学分类定义为：囊肿内壁有类似胃肠道上皮及能分泌粘液的上皮组织。中枢神经系统肠源性囊肿大部分发生在椎管内，而颅内相对少见，文献对此报道较少。本文收集8例发生于中枢神经系统的肠源性囊肿，分析其影像特点，意在提高对此病MRI表现的认识。