【摘 要】
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目的：探讨儿童心肌致密化不全(NVM)的临床特点及治疗效果.方法：对2007年9月至2012年11月期间收治的20例NVM患儿的临床表现、辅助检查(X线胸片、心电图、超声心动图、心脏磁共振
【机 构】
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重庆医科大学附属儿童医院心血管内科 400015
【出 处】
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中华医学会第十八次全国儿科学术会议
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目的：探讨儿童心肌致密化不全(NVM)的临床特点及治疗效果.方法：对2007年9月至2012年11月期间收治的20例NVM患儿的临床表现、辅助检查(X线胸片、心电图、超声心动图、心脏磁共振等)、临床治疗以及随访结果等资料进行回顾性分析,并对部分患儿进行随访.结果：20例NVM患儿中,有家族史者2例,以心功能不全为主要临床表现者16例(80％),心律失常10例(50％),无血栓及血栓事件发生;胸部X线检查示心脏扩大者12例(60％),20例患儿超声心动图均提示心脏NVM典型表现,其中单纯左室病变17例,双室病变2例,合并先天性心脏病9例(45％),合并心内膜弹力纤维增生症(EFE)4例(20％);20例NVM患者出院后平均随访7.86个月(1月-15月),其中5例死亡,主要死因为心力衰竭加重;8例长期随访者心功能不全的临床症状明显缓解,改良Ross评分较治疗前前降低,定期复查心脏彩超提示心功能改善尚可,左室射血分数(EF)改善明显,差异有统计学意义(P＜0.05);左室短轴缩短率(FS)较治疗前增加,收缩末期左室内径(LVD)、右室内径(RVD)及非致密化心肌厚度/致密化心肌厚度比值(NC/C)较治疗前缩小,但差异均无统计学意义(P＞0.05).结论：儿童NVM以心功能不全为主要表现,超声心动图是诊断NVM的主要手段;NVM在经积极内科对症治疗后临床症状可得到缓解,短期心脏功能改善可,但总体预后较差.
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