【摘 要】
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目的:探讨中国儿童家族性烟雾病患者的临床特征及预后。方法:对解放军总医院第五医学中心神经外科2004年8月至2018年6月期间收治的儿童家族性烟雾病患者的临床资料进行回顾性
【机 构】
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解放者总医院第五医学中心神经外科;
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目的:探讨中国儿童家族性烟雾病患者的临床特征及预后。方法:对解放军总医院第五医学中心神经外科2004年8月至2018年6月期间收治的儿童家族性烟雾病患者的临床资料进行回顾性分析并长期随访。结果:共103例儿童家族性烟雾病患者纳入本研究,占同期收治的儿童烟雾病患者的9.1%(103/1138)。男女性别比为1∶0.87(55/48)。平均首发年龄7.6(±4.6)岁,发病高峰在5岁。95例(92.2%)患儿首先表现为脑缺血性症状,其中66例(64.1%)首发症状为短暂性脑缺血发作(TIA)。1级亲属受累最多见(93/103,90.3%),1级亲属中父系传递38例(40.9%)、母系传递28例(30.1%)、同胞共患27例(29.0%)。铃木分期示I期2例(1.9%),Ⅱ期5例(4.9%),Ⅲ期15例(14.6%),Ⅳ期38例(36.9%),Ⅴ期37例(35.9%),Ⅵ期6例(5.8%)。共有46人病变累及大脑后动脉。99例患者共计183侧大脑半球接受了脑硬膜颞浅动脉血管融通术(Encephalo-duro-arterio-synangiosis,EDAS),其中87.5%(B级和C级)大脑半球可获得较满意的血管重建效果。在平均长达4.1±2.7年的随访过程中7例患者发生脑梗塞,2名患者死亡,卒中率为6.9%。结论:中国儿童家族性烟雾病的发病年龄较早,主要表现为缺血性症状,多见于1级亲属受累。EDAS手术可有效改善患者脑缺血症状。
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