【摘 要】
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目的:提高对同时伴有TEL/PDGFRB和NUP98/HOXA9融合基因阳性的罕见急性髓系白血病的认识.方法:报道1例同时伴有TEL/PDGFRB和NUP98/HOXA9融合基因阳性的罕见急性髓系白血病的临床表现、实验室特征及诊治经过,并复习相关文献.结果:51岁中年女性,因"发热伴乏力一周"人院,血常规示:WBC: 62.5×109/L,Hb: 80 g/L,PLT: 74×109/L.骨髓形态
【机 构】
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常州市第二人民医院,213003 苏州大学附属第一医院,215006
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目的:提高对同时伴有TEL/PDGFRB和NUP98/HOXA9融合基因阳性的罕见急性髓系白血病的认识.方法:报道1例同时伴有TEL/PDGFRB和NUP98/HOXA9融合基因阳性的罕见急性髓系白血病的临床表现、实验室特征及诊治经过,并复习相关文献.结果:51岁中年女性,因"发热伴乏力一周"人院,血常规示:WBC: 62.5×109/L,Hb: 80 g/L,PLT: 74×109/L.骨髓形态学:全片原始幼稚细胞占25％,占NEC:48％,该类细胞大小不等,多成圆形、类圆形、胞浆量少至中等,胞核不规则,可见凹陷,POX染色阳性8％,巨核细胞1只.染色体示:46,XX,t(7;11)(p15;p15)[6]/46,idem,t(5;12)(q33;p13) [4].白血病免疫分型示:CD34、CD13、CD33阳性,为髓系表达.荧光原位杂交(FISH)显示PDGFRB重排阳性,多重PCR、RT-PCR联合测序技术证实TEL/PDGFRB和NUP98/HOXA9融合基因阳性.予IAC(伊达比星+阿糖胞苷+克拉曲滨)诱导化疗达完全缓解,间歇期予伊马替尼(200mg/d)口服;半月后复查骨穿提示原始细胞8.5％,至外院先后予EA、FLAG方案治疗均未达完全缓解,发病四月后死于多脏器功能衰竭.病程中多次检测NUP98/HOXA9呈稳定高表达,口服伊马替尼后TEL/PDGFRB表达下降,但未能改善患者预后.
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