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目的 总结先天性第一鳃裂畸形(congenital first branchial cleft anomaly,CFBCA)的临床特点.方法 回顾分析2005年5月-2015年4月我院收治的临床资料完整的56例CFBCA病例.结果 主要临床表现:无痛性肿物(15/56,26.8%)、反复肿痛流脓(40/56,71.4%)、耳科症状(耳道溢液、听力下降等,16/56,28.6%).37例有感染症状者脓液或分泌物培养,19.6%(11/37)阳性,最常见为铜绿假单胞菌和金黄色葡萄球菌.