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目的：了解骨盆尤文肉瘤综合治疗的肿瘤学和功能学的预后。方法：回顾性的分析了2001年7月至2008年7月间就诊于北京人学人民医院骨与软组织肿瘤治疗中心的31例初治的骨盆原发尤文肉瘤(EW)/原始神经外胚层肿瘤(PNET)的患者，其中原发肺转移13例。所有忠者都接受了包括新辅助化疗、手术以及术后辅助放疗的综合治疗措施。28名忠者接受了保肢手术，3名患者接受了半盆离断术。对治疗的并发症进行记录，同时应MSTS93标准进行功能评分。结果：对就诊的31名患者进行了随访，随访时间为13-121个月。通过Kaplan-meier生存分析计算的5年整体生存率为41.7％。在单因素分析中，肿瘤较小(直径<10cm)、外科分期为ⅡB期、进行广泛性切除的忠者预后较好；在多因素分析中，外科分期足影响预后的独立危险因素。采用MSTS93标准对患者的功能进行评分，平均分为63.3％，并发症的发生率为29％(9/31)。结论：对骨盆尤文肉瘤的患者采取包括手术和放疗的积极的治疗方式能够取得不错的治疗效果。外科的分期是影响预后的独立危险因素。尽管治疗后的并发症较高，但是功能结果还是令人满意的。