脑干病变

• 作 者: 姜晓峰;藏卫周;姚勇;
• 机 构: 河南省人民医院
• 出 处: 河南省医学会神经病学分会第二十九次年会
• 发表日期: 2015年期

多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是最常见的浆细胞恶性肿瘤，其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞，包括意义不明的单克隆丙种球蛋白(MGUS，或副球蛋白血症)、浆细胞瘤及浆细胞性白血病等。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白过度生成。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑，因此容易出现各种细菌性感染。骨髓瘤细胞大量增生，分泌破骨细胞活动因子，引起溶骨性破坏。受侵犯坍陷的椎骨及硬膜外肿瘤组织可压迫脊髓，孤立的浆细胞瘤块也可直接压迫脊髓或神经根，导致类似急性椎间盘突出的严重根痛、脊髓受累症状及影像学改变。多发性骨髓瘤常侵犯颅骨，颅内损害较少见，发生率约3％。颅内骨髓瘤的症状、体征取决于病灶的部位、大小和性质，可表现为颅内高压、视乳头水肿及意识障碍等。骨髓瘤如侵犯颅底神经孔、蝶骨或岩骨等可引起脑神经压迫移位，展神经、视神经、三叉神经、面神经及听神经最易受累。多发性骨髓瘤引起脱髓鞘性脑干脑炎罕见，可能与正常免疫球蛋白生成受到抑制、异常免疫球蛋白增加相关，治疗上应及时给予血浆交换、肾上腺皮质激素、丙种球蛋白等，同时给予血液透析、输注血小板、输注红细胞等对症支持治疗。确诊MM后应积极进行化疗。