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目的：本研究拟通过分析比较CTEPH与IPAH初次诊断时的临床资料，来明确这两类患者的人口统计学、临床指标及肺循环血流动力学特点及其差异,进一步指导临床实践。方法：回顾性分析2008年5月至2012年12月于同济大学附属上海市肺科医院连续诊断新发CTEPH及IPAH患者的临床资料。结果：共入选新发CTEPH患者168例，IPAH患者414例。CTEPH患者平均诊断年龄明显高于IPAH患者。CTEPH患者以男性患者为主，而IPAH则以女性患者为主多数CTEPH患者(69％)无明确静脉血栓栓塞史。在诊断时，WHO肺高压功能分级已恶化至Ⅲ/Ⅳ级的患者在CTEPH患者和IPAH患者中分别占到67％和53％。CTEPH和IPAH患者基线6分钟步行距离无明显差异，分别为(374±114)米和(364±88)米，P=0.672。初次就诊时，CTEPH患者D-二聚体水平(1274±2048)ng/ml显著高于IPAH患者(307±746 ng/ml，P=-0.002，两组患者D-二聚体水平异常的比例分别13％和44％。结论：CTEPH患者发病以中老年男性为主，仅少数患者既往合并静脉血栓栓塞病史。CTEPH患者的周围肺动脉阻力显著低于IPAH患者，但近端肺动脉的僵硬度比IPAH患者差。