【摘 要】
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Walderstr(o)m巨球蛋白血症(WM)是一种罕见的淋巴增殖性疾病，其特点是BM中存在淋巴浆细胞以及血清中存在IgM单克隆蛋白.肿瘤克隆源自被分化阻滞在生发中心体细胞高突变之后和终末分化为浆细胞之前的B细胞.本文将讨论在肿瘤进展的遗传学和表观遗传学调节物方面的最新进展.WM发生的危险因素包括IgM型MGUS、家族史、和免疫学因素.疾病的临床表现包括与肿瘤细胞侵犯骨髓和淋巴结、以及其他少见部位
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Walderstr(o)m巨球蛋白血症(WM)是一种罕见的淋巴增殖性疾病，其特点是BM中存在淋巴浆细胞以及血清中存在IgM单克隆蛋白.肿瘤克隆源自被分化阻滞在生发中心体细胞高突变之后和终末分化为浆细胞之前的B细胞.本文将讨论在肿瘤进展的遗传学和表观遗传学调节物方面的最新进展.WM发生的危险因素包括IgM型MGUS、家族史、和免疫学因素.疾病的临床表现包括与肿瘤细胞侵犯骨髓和淋巴结、以及其他少见部位例如肺或CNS (Bing-Neel综合征)相关的临床表现.其他与IgM单克隆蛋白相关的表现包括高粘滞、冷球蛋白血症、蛋白一蛋白相互作用、抗体介导的疾病例如神经病变、溶血性贫血、和Schnitzler综合征.IgM在器官内的沉积会造成WM的淀粉样变表现.本文讨论了WM患者的诊断方法以及罕见临床表现.WM的预后取决于国际分期系统(ISS-WM)中的5个主要因素：年龄、贫血、血小板减少、2微球蛋白和IgM水平.WM的鉴别诊断包括IgM型多发性骨髓瘤、边缘带淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、和滤泡性淋巴瘤。
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异基因造血干细胞移植(allo-HCT的)是对人类癌症有效的一种免疫治疗方法。每年世界各地有超过20万例异基因造血干细胞移植实施，主要用于治疗恶性血液病。在过去的二十年中，技术创新使得实施allo-HCT的NRM减少了50％，提高了总生存。因为外周血，脐带血，半相合移植和减低强度预处理的引进使得allo-HCT的结果有所改变，接受异基因造血干细胞移植人群的年龄和诊断也各不相同。然而，急性和慢性移植
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围手术期抗凝治疗的管理是经常遇到的问题，需要考虑患者、手术、各种抗凝和抗血小板药物等因素。围手术期评估需要平衡患者个体的血栓风险和围手术期出血风险。可把手术操作划分为两种，一种是低出血风险，通常不需要完全逆转抗栓治疗，一种是中高出血风险。对于接受华法林治疗而需要停药时，需考虑是否仅仅停药即可，或是需要在围手术期给予低分子量肝素等替代性抗凝。新型口服抗凝药物达比加群和利伐沙班具有较短的半衰期，但也给
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