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肺泡蛋白沉着症(PAP)是一种以肺泡内有不可溶性磷脂蛋白样物质沉积为特点的弥漫性肺部疾病,原因至今未明。其临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰。胸部X线呈双肺弥漫行肺部浸润阴影。病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征。本文介绍了肺泡蛋白沉着症的发病机制、病理表现和临床表现,阐述了其X线表现和实验室检查,提出了诊断和治疗措施。