【摘 要】
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目的：探讨颅颈交界区畸形各种不同表现类型的个体化手术治疗方案.方法：自2010年1月至2012年12月，我科收治颅颈交界区畸形患者共112例，其中小脑扁桃体下疝畸形65例(合并或不合
【出 处】
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第16届中南六省(区)神经外科学术会议
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目的：探讨颅颈交界区畸形各种不同表现类型的个体化手术治疗方案.方法：自2010年1月至2012年12月，我科收治颅颈交界区畸形患者共112例，其中小脑扁桃体下疝畸形65例(合并或不合并脊髓空洞)，颅底陷入症(合并小脑扁桃体下疝畸形或合并寰枕融合)35例，复杂颅颈部畸形(寰枢椎脱位并寰椎枕化或并小脑扁桃体下疝畸形或并颈椎分节不全)共22例.所有病人均有上颈髓神经受损症状.小脑扁桃体下疝畸形患者术前评价如寰枕关节稳定则行枕部小骨窗减压术，切除部分小脑扁桃体，松解后颅凹、上颈髓粘连，人工硬膜适当扩大修补缝合枕颈硬膜.颅底陷入症患者若神经受压表现在后方时，则取后路减压手术治疗.复杂颅颈部畸形伴寰枢椎脱位患者则行麻醉状态下的头颈牵引复柆，或前路松解后牵引复位，枕颈固定并植骨融合.结果：术后所有患者随访，症状改善明显者98例(87.51％).症状表现无变化者10例(8.93％).术后神经功能恶化者3例(2.67％).死亡1例(0.89％).结论：颅颈交界区畸形是以枕骨大孔区、寰椎、枢椎发育异常导致高位颈髓及延髓受压而产生进行性神经损害症状的一种先天性畸形疾病，治疗的重点是解除神经受压及强化颅颈交界部稳定性.经术前详细评估病情，根据患者不同表现类型采取不同的个体化手术方法，是治疗此类疾病的最佳方法.
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