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目的 研究CT MPR及CPR对听骨链畸形的诊断价值.方法 回顾性分析90例(121耳)听骨链先天畸形.男59例,女31例.年龄1～53岁,平均13.6岁.行多排螺旋CT颢骨各向同性容积扫描.扫描参数：120 kV,150～200mnAs,准直0.5 mm,螺距0.625或0.875,FOV 250 mm×250 mm,矩阵512×512,重建间隔0.2 mm,重建矩阵512×512或1024×1024,用骨算法.全部病例除行听骨链的MPR及CPR外,对内耳的耳蜗、前庭、半规管行MPR,对面神经管行CPR,测量面神经管的长度,观察面神经管乳突段有无前位；测量中耳腔的高度,观察面神经管鼓室段有无低位；观察面神经管走行及有无畸形.结果 90例(121耳)中,双侧听骨链畸形31例(62耳),单侧59例(59耳).右侧69耳,左侧52耳.听骨缺如的8耳.听骨残存小骨块的4耳.畸形发生于一个听骨37耳,其中锤骨15耳,砧骨10耳,镫骨12耳.畸形同时发生于两个听骨62耳,其中锤骨及砧骨畸形的13耳,砧骨及镫骨畸形49耳.锤、砧、镫骨均有畸形的10耳.听骨畸形合并外耳畸形的有耳廓畸形60耳,外耳道骨性闭锁36耳,膜性闭锁8耳,外耳道狭窄10耳.中耳腔狭小60耳.乳突气化不良39耳.锤砧关节融合6耳.砧镫关节分离12耳.锤骨畸形主要位于锤骨柄,其中锤骨柄缺如31耳,短小6耳,异常粗大1耳.砧骨畸形主要位于砧骨长突,其中砧骨长突缺如27耳,发育不全18耳,偏离方向2耳；砧骨短突发育不全5耳,砧骨体粗大4耳.镫骨缺如41耳,发育不全28耳,底板异位12耳.卵圆窗骨板封闭30耳.合并内耳畸形中,外侧半规管发育不全、中央骨岛小7耳,其中1耳伴有囊状前庭及后半规管发育不全；前庭囊状扩大3耳；耳蜗发育不全2耳；前庭、半规管缺如伴囊状耳蜗1耳；囊状前庭伴耳蜗、半规管缺如1耳.听骨链畸形时面神经管的异常,表现有面神经管变短,乳突段前位,鼓室段低位,锤骨柄缺如伴外耳道骨性闭锁、中耳腔狭小的100％均有此类改变.其他的面神经管异常有面神经裸露于中耳腔内3耳,在卵圆窗下方走行17耳,面神经管乳突段分叉畸形6耳.听骨畸形伴随其他畸形还有颧骨弓发育不全4例,病侧颜面发育小2例,上颈椎融合2例,环枕区畸形齿状突缺如1例.结论 多排螺旋CT颞骨各向同性容积扫描后,行听骨链的MPR及CPR对诊断听骨畸形十分重要,仅仅观察轴面图像易于漏诊.耳蜗、前庭、半规管的MPR及面神经管的CPR,对听骨畸形伴有外、内耳畸形及面神经管走行异常及畸形的诊断极有价值.