【摘 要】
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Cantrell五联征(pentalogy of cantrell)包括脐膨出、心脏异位、下部胸骨、前隔及心包缺陷等5个畸形。该综合征的特征性标志是脐膨出和心脏异位合并存在，该畸形极罕见，文献
【出 处】
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中国超声医学工程学会成立30周年暨第十二届全国超声医学学术大会
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Cantrell五联征(pentalogy of cantrell)包括脐膨出、心脏异位、下部胸骨、前隔及心包缺陷等5个畸形。该综合征的特征性标志是脐膨出和心脏异位合并存在，该畸形极罕见，文献报道不到100例，男、女发生率相等。该综合征是由于胸腹壁发育缺损所致，腹壁缺损可以很小，仅局部缺损，也可为巨大的脐膨出，肠管、肝、心脏均可疝出，表面覆盖一层透明膜。该综合征的脐膨出常更偏向头侧，异位心可能仪表现为部分心脏向胸腔外膨出，也可表现为整个心脏位于胸腔外，可有胸腔积液、心包积液。本病可合并心血管畸形、颜面畸形、颅脑畸形、脊柱后凸侧凸、脊柱裂、指(趾)侧弯、单脐动脉、腹水等。其中心血管畸形主要包括心内膜垫缺损(50％)、室间隔缺损(20％)、法洛四联症(10％)。也有报道合并13-三体、18-三体等异常，这些复杂畸形也可见于单卵双胎。
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