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目的：探求在保护下丘脑功能的条件下，安全地全切或近全切儿童颅咽管瘤.并长期随访术后病儿的生存情况.方法：手术切除儿童颅咽管瘤13例.采用翼点、经额部纵裂入路等入路切除鞍区和第三脑室内的颅咽管瘤.术前和术后采取积极措施预防和治疗下丘脑功能紊乱.并对其中的10例进行了12个月到4年的长期随访.结果：全切及近全切9例，多次手术2例.术后主要并发症为：尿崩症(10例)发生率76.9％，尿崩症状均在6个月内消除；血电解质紊乱(6例)46.1％；13例均有不同程度的生长缓慢.结论：选择合适的手术入路在直视下尽可能全切除颅咽管瘤，并保护下丘脑.术后积极防治血钠紊乱和癫痫是确保手术安全的重要措施.