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心肌致密化不全(noncompacfion of the ventricular myocardium，NVM)又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态，它是胚胎发育早期，网状肌小梁致密化过程失败导致小梁化心肌持续存在，以无数突出的肌小梁和深陷的小梁隐窝为特征。本文介绍了家族性心肌致密化不全的概念和发病机制，浅谈了其病理解剖、病理机制和临床表现，分析了辅助检查和鉴别诊断方法，提出了治疗方法。