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我们报道一例62岁的女性肺癌病人,在对其进行胸腔镜手术时,发现其合并有极罕见的左侧支气管异构,左侧支气管异构是指双侧左支气管变异,即右侧支气管左侧镜像化。我们完成了右上肺叶切除,其关键是水平裂的成功分离。本例是迄今为止,唯一一例有CT资料及术中图片的支气管异构病例。也是迄今为止,唯一一例左侧支气管异构病例中行右上叶切除成功保留中叶的。因我们之前未清晰认识支气管异构,导致手术中有误操作的风险。术前气管镜及CT支气管树重建有助于辨认支气管变异。而术中肺门解剖不清时,应先将叶间裂打开。