【摘 要】
：
目的：探讨视-隔发育不良的合并脑裂畸形的MRI 表现特点,提高对该病的认识水平.方法：回顾分析经临床确诊的2 例视-隔发育不全合并脑裂畸形患者,男性,40 岁,女性,22岁.均行MRI 常规横轴位、矢状位、冠状位扫描,及高分辨磁共振扫描.结果 2 例患者均表现为透明隔完全缺如,未见显示,双侧脑室合并成单一脑室,侧脑室及第三脑室扩大,侧脑室额角呈方形改变,视交叉隐窝扩大,视神经及视交叉细小且不对称,
【机 构】
：
商丘市中心医院影像科,商丘476000
【出 处】
：
第四届全国磁共振新技术应用与管理研讨会暨河南省第五届磁共振临床应用研讨会
论文部分内容阅读
目的：探讨视-隔发育不良的合并脑裂畸形的MRI 表现特点,提高对该病的认识水平.方法：回顾分析经临床确诊的2 例视-隔发育不全合并脑裂畸形患者,男性,40 岁,女性,22岁.均行MRI 常规横轴位、矢状位、冠状位扫描,及高分辨磁共振扫描.结果 2 例患者均表现为透明隔完全缺如,未见显示,双侧脑室合并成单一脑室,侧脑室及第三脑室扩大,侧脑室额角呈方形改变,视交叉隐窝扩大,视神经及视交叉细小且不对称,男性患者神经垂体未见明确显示,垂体柄向前移位.2 例患者于右额顶叶均可见局部脑裂增宽,灰质增厚,并向内延伸至右侧脑室室管膜下,右侧脑室外壁可见一局限性峰状改变,与裂隙相连；裂隙边缘可见皮质结构,女性患者于右额、顶、颞部可见巨大脑回及小脑回,右额顶部局部脑裂增宽,右侧脑室旁可见团块状灰质信号影.结论：视-膈发育不良包括视神经发育不全及透明隔缺如或发育不全,是罕见的中线结构前部畸形,发生在胚胎4～6 周,病因不清,可能为常染色体显性或隐性遗传.属轻型全前脑病,又称为Demorsie综合症,病理特征为透明隔缺如,Ⅲ室视交叉隐窝扩大,视神经、视交叉及漏斗发育不良.临床发病率女性为男性的3 倍,有癫痫发作,视力障碍,尿崩症及其他下丘脑功能障碍.早期眼底镜检查可见视乳头发育不良.约2/3 合并下丘脑及垂体功能障碍,脑裂畸形占50％.脑裂畸形是较严重的神经元移行异常,衬有灰质的裂隙从脑室到蛛网膜下隙相通,贯穿大脑半球,可发生在大脑半球的任何部分,以中央前回和中央后回多见.具有如下特征：1、在半球有一裂隙,常两侧对称,但可不对称或为单侧性；2、皮质沿裂隙内折,伴裂隙表面的软脑膜与室管膜融合；3、可与其它畸形如灰质异位、胼胝体缺如、透明隔缺如并存.本组2 例患者身高及智力正常,男性患者40 岁,自幼左眼视物模糊,右眼视力较差,癫痫发作20 余年,伴有小便频繁,尿量多；女性患者22 岁,自幼左眼失明,右眼视力差,劳累时癫痫发作多年,发作性左手失觉2 年.视-隔发育不良于磁共振矢状位及冠状位可有明确显示,脑裂畸形于轴位及冠状位显示清晰.综上所述,MRI 对视-隔发育不良合并脑裂畸形具有重要的诊断价值.
其他文献
目的：探讨兔眼玻璃体内鱼刺异物的磁敏感加权成像(SWI)表现.方法：取实验动物16 只,将每只实验动物的右眼玻璃体内随机植入2 根直径0.15mm～0.2mm 、长度1.5mm～3.5mm的鱼刺异物,分别以左眼玻璃体作为对照,不植入异物,所有实验动物均于术后2 小时行SWI 序列检查.结果：16 只实验动物中,12 只右眼玻璃体内的2 根鱼刺异物在SWI 序列上均显示,2 只仅显示1 根,2 只均
目的：探讨感音神经性耳聋(SNHL)患儿与正常婴幼儿前庭蜗神经的内径是否存在差异.材料和方法：收集SNHL 患儿和正常婴幼儿的内耳MRI 资料各20 例，于ADW4.2 工作站测量前庭蜗神经的内径，用专业统计学软件SPSS17.0 对测量结果进行统计学分析.结果：SNHL患儿的前庭蜗神经纤细，内径小于正常婴幼儿，两者存在显著性差异(P＜0.05)，部分SNHL 患儿存在蜗神经缺如.结论：SNHL
目的：回顾性分析实质型血管母细胞瘤的MRI 表现,提高对该病的认识及诊断水平。材料与方法：回顾性分析7 例经手术病理证实的实质型血管母细胞瘤患者的MRI 资料,所有患者于术前均行平扫及增强扫描,其中4 例行DWI 扫描结果：病灶均位于幕下,4 例为单发病灶,3 例为多发病灶,共17 个病灶,位于小脑蚓部3 个,小脑半球9 个,桥小脑角区1 个,小脑幕旁2个,延髓背侧2 个,MRI 平扫T1WI 呈
目的：探讨脊髓圆锥位置正常型栓系综合征(TCS)的临床及MRI 特征性表现.方法：回顾性分析经手术及病理证实的脊髓圆锥位置正常型栓系综合征患儿13 例,将其临床表现、术前MRI 征象及术中所见情况进行对比.另对12 例怀疑有此种圆锥位置正常型TCS 患儿在常规MRI检查基础上加做俯卧位扫描加以筛查.患儿全部行MRI 检查、尿动力学及双下肢肌电图检查、MSCT检查,手术方式采用终丝离断加椎板成形术治
目的：探讨MRI 内耳水成像技术在内耳畸形中的诊断价值及对人工耳蜗置入术的术前评估的价值.方法：回顾性分析我院30 例先天性感音性耳聋患者的MRI 内耳水成像及15 例正常儿童MRI 内耳水成像的影像学资料.使用GESignaInfinityTwinSpeed 1.5T 扫描仪，头部8 通道相控阵线圈，快速三维梯度回波序列( 3D -Fiesta)，采集内耳所在区域内水信号，送AW4.2 工作站进