【摘 要】
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目的探讨以肝损害为首发症状的肝豆状核变性(HLD)患者的临床特点,总结肝豆状核变性患者的临床护理。方法同顾性分析16例HLD患者的临床特点、驱铜治疗、饮食治疗及护理经验。
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目的探讨以肝损害为首发症状的肝豆状核变性(HLD)患者的临床特点,总结肝豆状核变性患者的临床护理。方法同顾性分析16例HLD患者的临床特点、驱铜治疗、饮食治疗及护理经验。结果 16例患者经给予驱铜、护肝等对症治疗、护士严密观察病情并给予饮食干预、用药指导、心理护理及健康教育,使患者病情得到明显控制:其中12例患者病情好转后出院,随访3个月至2年,患者坚持服用驱铜药、门诊定期复查病情稳定;2例患者症状得到控制后转至当地医院继续治疗;1例病情未得到明显控制,建议行肝移植,因经济原因家属放弃治疗,自动出院后死亡;1例并发急性肝衰竭导致死亡。结论 HLD疗效与饮食控制、是否坚持长期规律治疗密切相关。如能获得早期有效的排铜治疗及良好的护理,对改善患者的生活质量、降低病死率均有重要意义。
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