【摘 要】
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目的：为提高先天性多关节挛缩症儿童多关节畸形的矫正效果,减低手术中的困难,和近远期并发症及畸形的复发.方法：对近年我们收治的7例先天性多关节挛缩症进行回顾性总结.年龄1～12岁,平均年龄6.5岁.男性4例,女性3例.双踝、双腕关节挛缩2例,双踝关节挛缩、左髋关节周围肌挛缩及臀肌挛缩,髋关节脱位1例,双腕关节挛缩、双踝、双膝关节挛缩1例,只双膝关节挛缩2例,1例双膝关节强直性伸直挛缩伴髌骨脱位.3例
【机 构】
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贵阳儿童医院外科 贵州贵阳而久之 553003 遵义医学院附属医院小儿矫形科
【出 处】
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第七届西部骨科论坛暨青海省骨科年会
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目的：为提高先天性多关节挛缩症儿童多关节畸形的矫正效果,减低手术中的困难,和近远期并发症及畸形的复发.方法：对近年我们收治的7例先天性多关节挛缩症进行回顾性总结.年龄1～12岁,平均年龄6.5岁.男性4例,女性3例.双踝、双腕关节挛缩2例,双踝关节挛缩、左髋关节周围肌挛缩及臀肌挛缩,髋关节脱位1例,双腕关节挛缩、双踝、双膝关节挛缩1例,只双膝关节挛缩2例,1例双膝关节强直性伸直挛缩伴髌骨脱位.3例(6足)均在后内侧松解、胫前肌转移,足背皮瓣旋转等手术治疗的基础上,加行患侧外展肌腱延长和挛缩部份切除,12岁的1例加行骰骨部分切除可吸收镙钉暂时固定.双腕关节挛缩松解2例,双膝关节挛缩3例行绳肌松解,其中1例加行代股四头肌术,1例行膝关松解和髌骨复位术,1例髋关节松解复位骨盆和股骨截骨术.术后进行6月-6.5年随诊.结果：本组矫正效果近期内较为满意,能进行关节基本功能.结论：1.由于多关节挛缩症关节周围有不同程度的病理改变,部分神经性多关节挛缩有脊髓的前角细胞消失、退化或者体积缩小等病理变化.肌肉性多关节挛缩突出的病变为受累肌肉变硬,外观苍白如纤维组织.显微镜检查肌肉有纤维和脂肪性的退行性变.这些病理变化导致这类病儿的治疗效果不佳,2.尽早采用手法按摩和石膏或支具矫正畸形,如果保守疗法不能矫正或不能保持已经矫正的位置则有手术的指征.手术治疗更为彻底,但复发率很高.治疗下肢的主要目的是矫正异常姿势,恢复正常力线,为独立走路创造条件.上肢的目的是矫正畸形,增加关节活动范围和改善手的功能.
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