【摘 要】
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目的：通过探讨儿童肾小球疾病合并脑后部可逆性脑病综合征的临床表现及影像学特征,分析其危险因素,总结诊断及治疗策略,提高对该病的认识.方法：回顾性分析我院2000年1月至2012
【机 构】
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中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科 100730
【出 处】
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中华医学会第十八次全国儿科学术会议
论文部分内容阅读
目的：通过探讨儿童肾小球疾病合并脑后部可逆性脑病综合征的临床表现及影像学特征,分析其危险因素,总结诊断及治疗策略,提高对该病的认识.方法：回顾性分析我院2000年1月至2012年12月明确诊断的儿童肾小球疾病合并脑后部可逆性脑病综合征患者的相关病因、临床表现、头颅影像改变、治疗及预后.结果：分析5例患儿的资料,其中男性2例,女性3例.相关肾小球病分别为急进性肾小球肾炎1例,原发性肾病综合征1例,Goodpasture综合征1例,狼疮性肾炎2例.临床以头痛(5/5)、癫痫发作(5/5)、呕吐(4/5)、意识障碍(4/5)、视觉障碍(3/5)为主要表现.5例患儿均有血压升高,4例患儿有肾功能不全.3例患儿出现脑后部可逆性脑病综合征相应表现时在应用糖皮质激素联合环磷酰胺冲击治疗原发病,2例应用糖皮质激素治疗原发病.5例患儿均行头颅MRI检查,头颅MRI表现为双侧顶枕叶对称性TI低或等信号,T2和FLAIR像呈高信号.经采取降压、止惊、减停糖皮质激素及环磷酰胺等治疗,4-13天后患者神经系统症状消失,复查头颅MRI病灶完全或大部分消失,随访5例患儿均无神经系统后遗症.结论：儿童肾小球疾病患儿在出现高血压或肾功能不全时,特别是在应用糖皮质激素或免疫抑制剂时出现头痛、呕吐、癫痫发作、意识障碍、视觉障碍等表现,应考虑到脑后部可逆性脑病综合征,头颅MRI对诊断该病有重要意义,及早诊断并给予相应的治疗,预后较好.
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