原发性肺动脉高压的诊治进展

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  原发性肺动脉高压(primarypulmonaryhypertension,PPH)是一种少见病,在西方人中的发病率为1-2例/百万.本病呈进行性发展,若未经治疗,迅速发生严重肺动脉高压,终致右心衰.由于起病隐匿,临床表现不典型,一般诊断需18个月.诊断后中位生存期不到2年.女性发病率较高(1.7:1).由于较先进的诊断技术及新的治疗方法的应用,使预后有所改善.病因及发病机制分类PPH的筛选筛选对象如何筛选PPH的病理学改变严重肺动脉高压的病理生物学肺动脉高压的评估诊断肺动脉高压的治疗要点重度肺动脉高压的治疗结缔组织疾病,尤其是CREST型系统性硬化病及其他疾病如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮患者易患肺动脉高压,高达40﹪的CREST型系统性硬化病患者易患肺动脉高压,故建议对有上述疾病的患者每年行经胸超声检查.
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