【摘 要】
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探讨遗传性非腺瘤病性结直肠癌(HNPCC)的临床特点和诊断.收集22个符合Amsterdam标准的HNPCC家族,分析其临床特点.本组符合Amsterdam标准的HNPCC发病率为2.6％,22个家族有恶性肿瘤患者101名,结直肠癌患者84名,发生第一个结直肠癌的平均年龄45.7岁,位于脾曲近侧结肠和直肠的分别占58.3％和23.8％.23.8％患者发生同时或异时多原发大肠癌.20名患者发生肠外肿
【出 处】
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中国抗癌协会第六届临床肿瘤协作中心(CSCO)第六届学术年会
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探讨遗传性非腺瘤病性结直肠癌(HNPCC)的临床特点和诊断.收集22个符合Amsterdam标准的HNPCC家族,分析其临床特点.本组符合Amsterdam标准的HNPCC发病率为2.6％,22个家族有恶性肿瘤患者101名,结直肠癌患者84名,发生第一个结直肠癌的平均年龄45.7岁,位于脾曲近侧结肠和直肠的分别占58.3％和23.8％.23.8％患者发生同时或异时多原发大肠癌.20名患者发生肠外肿瘤,以胃癌居多.HNPCC具有发病年龄早、近侧大肠多见、同时和异时多原发大肠癌发生率高的特点,诊断治疗及随访应有别于散发性大肠癌.本组肠外肿瘤以胃癌发生率高,与国外报道不同.建立中国人的HNPCC诊断标准是必要的.
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