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目的：通过对一例进行性核上性麻痹患者的临床表现及影像学检查结果进行分析，了解进行性核上性麻痹的临床特征，并探讨帕金森样进行性核上性麻痹与原发性帕金森病的鉴别诊断，从而提高对本疾病的认识，为临床诊断提供依据。方法：分析本院神经科门诊最近诊治的1例进行性核上性麻痹的发病特点、诊疗经过、影像学资料等，并复习文献。结果 该例患者为55岁的中老年男性，缓慢起病，病程6个月，逐渐加重，以步态障碍起病，表情呆板，运动迟缓，易摔倒，暂无上视障碍，记忆力、计算力、定向力下降，构音障碍，肌张力略增高，脑PET-CT(FDG+FDOPA)示：双侧纹状体多巴胺代谢轻度减低(左侧＞右侧)，左侧额叶及中脑葡萄糖代谢减低，脑轻度萎缩，试用美多巴治疗，治疗不理想。结论：进行性核上性麻痹在临床上较为少见，且症状不典型，不易早期诊断，容易与原发性帕金森病以及其它帕金森叠加综合症混淆。其临床诊断需结合病史及神经系统检查，并结合认知功能检查和影像学检查，脑PET-CT (FDG+FDOPA)有助于帕金森样进行性核上性麻痹与原发性帕金森病的早期鉴别诊断。