【摘 要】
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目的:探讨小儿显微镜下多血管炎(MPA)的临床特点及可能误诊原因,提高对该疾病的认识,以及治疗方式的选择.方法:回顾性分析1例误诊为肺含铁血黄素沉着症的显微镜下多血管炎的
【机 构】
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南京医科大学附属南京儿童医院 210008
【出 处】
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中华医学会第十八次全国儿科学术会议
论文部分内容阅读
目的:探讨小儿显微镜下多血管炎(MPA)的临床特点及可能误诊原因,提高对该疾病的认识,以及治疗方式的选择.方法:回顾性分析1例误诊为肺含铁血黄素沉着症的显微镜下多血管炎的临床资料,并结合国内外文献报道进行分析比较.结果:该患儿入院前3年因"咳嗽、咯血"诊断为肺含铁血黄素沉着症,予以强的松口服,病程中反复有贫血、镜下血尿及蛋白尿.入院前一月出现肾功能损害进行性加重合并高血压.入院后出现消化道大出血伴重度贫血，尿量渐减少。实验室检查髓过氧化物酶(MPO-ANCA)阳性，ANA阴性，补体正常，肾活检示大部分肾小球(13/15)呈球性硬化，部分可见纤维性新月体，50％肾小管萎缩，免疫荧光示IgG、IgA、C1q、C3、fibrogen均为(+)，IgM(-)，确诊为显微镜下多血管炎、慢性肾脏病4期。治疗上予以强的松口服，予以7次血浆置换，维持性血液透析，甲基强的松龙冲击、环磷酞胺冲击治疗。结论:显微镜下多血管炎是一种自身免疫性疾病，其临床表现常为多系统损害，尤其在小儿，其肾损害进展最终导致不可逆较成人更多见。因此，早期诊断、积极选择合适治疗方式将改善儿童显微镜下多血管炎的预后。
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