【摘 要】
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目的 通过对一例纯合δβ缺失型地贫孕妇围产期死亡病例报道,提示中国南方地贫高发区内,初次产检孕妇及丈夫地贫筛查检查重要性,并讨论重度贫血孕妇救治策略。方法分析一
【出 处】
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第十二届产科危急重症学术研讨会暨第五届正常分娩大会
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目的 通过对一例纯合δβ缺失型地贫孕妇围产期死亡病例报道,提示中国南方地贫高发区内,初次产检孕妇及丈夫地贫筛查检查重要性,并讨论重度贫血孕妇救治策略。方法分析一例δβ基因纯合缺失型地贫合并重度贫血孕妇的分娩方式,孕妇死亡原因,溶血性贫血治疗及预防策略。结果 本例孕妇血红蛋白电泳：无HbA (α2β2)、HbA2(α2δ2),HbF(α2γ2) 100％,深圳亚能生物地贫检测结果：Gγ+/(δβ)0,结合以上结果分析该孕妇为罕见纯合δβ基因缺失型地贫。该孕妇死亡原因复杂,主要为溶血性贫血,遗传性(δβO纯合地贫,免疫性(自身免疫性溶血性贫血、有输血史及妊娠史),非免疫性(脾功能亢进、极重度贫血)等因素。结论 做好地贫高发区内初次产检孕妇及丈夫地贫筛查,及早发现重型或中间型地贫孕妇,若合并重度贫血,需告知风险,及早终止妊娠。重度或极重度贫血孕妇无论阴道分娩或剖宫产终止妊娠,均有产时产后大出血、溶血性贫血、DIC等风险,危及母婴安全,应积极寻找贫血病因,做好输血前相关检查。重度或极重度贫血产妇需产后密切随访,对迟发性溶血性输血反应做到早发现,早治疗。
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