【摘 要】
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目的 角膜K-F环阳性是肝豆状核变性(HLD)的重要诊断依据之一,临床证明通过对HLD患者长期有效地进行驱铜治疗可以使其角膜K-F环消失.本研究通过观察对1001例HLD患者不同药物治疗前后角膜K-F环分级的变化,来评价各种驱铜疗法对HLD治疗的远期疗效,拟为制定规范化的HLD临床治疗方案提供循证医学证据.材料与方法 各协作单位将符合入组标准的HLD患者随机大致按1∶1∶1∶3分为四组：青霉胺组(
【机 构】
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安徽中医药大学神经病学研究所附属医院 安徽医科大学公共卫生管理学院
【出 处】
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2016年安徽省中西医结合学会神经病学学术年会
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目的 角膜K-F环阳性是肝豆状核变性(HLD)的重要诊断依据之一,临床证明通过对HLD患者长期有效地进行驱铜治疗可以使其角膜K-F环消失.本研究通过观察对1001例HLD患者不同药物治疗前后角膜K-F环分级的变化,来评价各种驱铜疗法对HLD治疗的远期疗效,拟为制定规范化的HLD临床治疗方案提供循证医学证据.材料与方法 各协作单位将符合入组标准的HLD患者随机大致按1∶1∶1∶3分为四组：青霉胺组(PCA组)、二巯基丁二酸胶囊组(DMSA组)、肝豆片组(肝豆片为院内制剂)及中西医结合组.所有HLD患者在治疗期间均予以低铜饮食,住院期间进行二巯丙磺钠(DMPS)强力排铜8个疗程(用法20mg/kg加入10％葡萄糖液500ml静脉滴注,每日1次,6天为1个疗程,两疗程间休息2天),并根据病情对症治疗,初步缓解病情.出院后各组患者均服用葡萄糖酸锌作为基础治疗(每次0.56g,每日3次),并按各治疗组制定的长期维持治疗方案用药,PCA组加用PCA(20mg/kg/日,分3次饭前2小时服)、DMSA组加用DMSA(40mg/kg/日,分2次饭前2小时服)、肝豆片组加用肝豆片(每次8片,每天3次,饭后服)及中西医结合组(交替加用PCA及DMSA,每3个月交替一次,肝豆片持续应用,剂量服法均与前相同).
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