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在重症监护病房的高危新生儿(NICU)包括早产儿、低体重儿、新生儿缺氧缺血性脑病，以及高胆红素血症等在新生儿先天性听力障碍发生率可高达2％～4％，是新生儿听力损失的主要组成部分，其特点是发病时间不确定、发病类型多样，其中听神经病、进行性，以及迟发性听力损失的发病风险比较高，随着新生儿年龄增加，听力损失患儿也持续增加，这一发病特点可能于遗传基因缺陷有关。对于如何早期发现这些高危新生儿的听力损失情况，上世纪90年代欧美发达国家率先开展了新生儿听力筛查工作，本世纪初在我国各省市也相继开展了这项工作，其筛查技术主要采用耳声发射作为听力筛查技术，而此技术具有一定的局限性，主要观察新生儿期耳蜗的听觉生理状况，而对于耳蜗后听神经障碍检测，以及迟发性显性遗传听力损失发现就显得无效，往往可以造成漏诊。为了弥补这一缺陷，在2000年，美国婴幼儿听力联合委员会发表了“早期听力检测和干预原则与指导方针”，指出:对于高危新生儿需连续听力监测观察多年，不但使用耳声发射进行筛查，而且还需采用听性脑干反应进行跟踪监测。然而，这项工作在国内较难开展，特别是对新生儿期初次听力筛查通过者，跟踪随访率非常低，而且成本也高。因此，国内有学者研究了新生儿期听力学和聋病基因的同步筛查方案田，或许可弥补这一不足，从而及时发现异常基因将引起的听力损失.然而，如何规范性、实用性在NICU中开展这项工作，即要减少漏诊(假阴性)，又要提高筛查率和诊断率，本文围绕这方面进行探讨。