【摘 要】
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色素失禁症(incontinentia pigmenti,IP)又称Bloch-Sulzberger综合征,为一种罕见的外胚叶异常的复合性遗传性皮肤病,除了具有水疱、疣状皮损和色素沉积外,可伴发骨胳系统(并指、颅骨变形、脊柱裂、畸形足等)及中枢神经系统发育缺陷(癫痫、痉挛性麻痹、智力低下等),也可累及头发(瘢痕形成、不同程度脱发)、甲(偶尔萎缩)、牙齿(缺齿、出牙迟缓、牙冠畸形等)等,在眼部可发生
【机 构】
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华中科技大学同济医学院附属同济医院眼科 430030 武汉 华中科技大学同济医学院附属同济医院新生
【出 处】
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第七届中国医师协会眼科医师大会暨湖北省2013年眼科学术年会
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色素失禁症(incontinentia pigmenti,IP)又称Bloch-Sulzberger综合征,为一种罕见的外胚叶异常的复合性遗传性皮肤病,除了具有水疱、疣状皮损和色素沉积外,可伴发骨胳系统(并指、颅骨变形、脊柱裂、畸形足等)及中枢神经系统发育缺陷(癫痫、痉挛性麻痹、智力低下等),也可累及头发(瘢痕形成、不同程度脱发)、甲(偶尔萎缩)、牙齿(缺齿、出牙迟缓、牙冠畸形等)等,在眼部可发生白内障、视神经萎缩、视网膜和玻璃体出血甚至视网膜脱离.临床上有报道发生视网膜静脉阻塞通过激光控制病情,获得较好视力.我们在临床上见到一例色素失禁症伴双眼严重缺血性视网膜病变患儿,报告如下.
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