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PCBCL是一组发病率很低的且具有独特生物学行为的异质性疾病。分为原发性皮肤边缘带B细胞淋巴瘤、原发性皮肤滤泡中心性淋巴瘤、原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤，腿型和原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤，其他型。每一病理类型又具有独特的临床表现、组织学、免疫表型、遗传学、治疗及预后特点。了解上述特点，有助于人们对该病的理解和认识，对于指导临床实践亦具有重要意义。